粘蛋白性秃发

    粘蛋白性秃发也称毛囊性粘蛋白沉积，是一种炎症性疾病，临床表现为毛囊性丘疹或浸润性斑块，受累的毛囊无毛发长出。组织病理显示皮脂腺和毛囊的外毛根鞘有粘蛋白沉积。

    粘蛋白性秃发首先由pinkus于1957年描述报道，并命名为粘蛋白性秃发。发病年龄可在6-72岁之间，大多数发生在11-40岁之间。男性稍为多见，无家族倾向。

    绝大多数病例，特别是40岁以下者，病因不明，也不产生严重后果。但40岁以上者常与蕈样肉芽肿或皮肤淋巴瘤并发。

    临床表现可有四种损害：1、最轻微的损害为群集的肤色毛囊性丘疹，好发于头部及项部。2、毛囊性丘疹相互融合而成斑块，直径为2-5cm或更大，稍隆起，呈肤色、褐色或粉红色，覆有少量到中量鳞屑。大多数病例秃发明显，特别是头皮和眉毛区更甚。3、稍隆起的肉色、平滑、无毛囊性角化过度的斑块。4、结节性胶质性浸润肿块，覆有红斑和鳞屑，有时从受累的毛囊可挤出粘蛋白。这种损害常继发于蕈样肉芽肿或网状细胞的病例。

    年龄较轻的患者其损害多为毛囊丘诊性，而年龄较大的易发展为斑块或结节性损害，40岁以上者易于并系统性网状细胞增生症，预后不良。皮损可无自觉症状，或仅有瘙痒感，或有感觉异常（触觉减轻）。

    组织病理最早期的变化为外毛根鞘和皮脂腺细胞间水肿。细胞间有圆形或星形囊性空隙，有粘蛋白沉积其中。皮脂腺和外毛根鞘 ，特别是在毛囊中部的细胞最易受累，有时可累及整个毛囊。但发基质的受损程度不一。

    真皮毛囊周围的炎症程度与毛囊毁坏的程度成正比。真皮细胞浸润以淋巴细胞、组织细胞和浆细胞为主。炎症严重且以组织细胞和嗜酸性粒细胞为主者提示为蕈样肉芽肿。电子显微镜检查显示表皮的变化主要位于棘层上部和粒层。细胞核周围胞质中的细胞器消失，细胞核皱缩。

    放射自显影检查示患处有含硫的酸性粘多糖合成增加。

    诊断时可根据有明显毛囊的斑块，有毛发脱落而很少炎性变化者而考虑为本病。有时从毛囊口可挤出粘蛋白。毛囊丘诊性损害应与小棘苔癣、毛囊性扁平苔癣、毛周角化症、毛发红糠疹等相鉴别。斑块和结节性损害者应与类银屑病、肉样瘤、麻风、脂溢性皮炎和钱币状湿疹等鉴别。难于确诊时可通过活组织检查鉴别之。